PFAPA症候群は、周期的な発熱に加えて咽頭炎・頸部リンパ節炎・アフタ性口内炎などが出現する疾患で、英語の頭文字を取ってPFAPA症候群と呼ばれています。何らかの理由で生まれ持った自然免疫系がうまく働かなくなり、感染もしていないのに体が勝手に炎症反応を引き起こし周期的に発熱を繰り返す自己炎症性疾患の一つです。

平均して3歳頃に最初のエピソードがあり、最初は風邪と診断されますが、ウイルスも細菌も検出されません。3～8週（平均4～5週）おきに3～6日間（平均4～5日）、39度台の熱が繰り返し出現するのが典型例で、発熱期間以外はほとんど無症状です。

保護者のうち3〜5割は子ども時代に周期的に発熱をしていたという報告があり遺伝的背景がありそうですが、遺伝子は証明されていません。罹病期間は平均8年くらいで、自然に治るといわれていますが、成人での再燃もあります。

（2023年5月執筆）